Esclerosis Lateral Amiotrofica (ELA) ó Lou Gehrig

El mecanismo de la degeneraciÓn motora selectiva y dependiente de la edad en la Esclerosis Lateral Amiotrofica (ELA) no ha sido definida y el papel del glutation (GSH) en asociacion con la muerte neuronal motora permanece desconocido.

Investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad del Norte de Dakota en Dakota del Norte, E.U. realizaron un cultivo de cÉlula neuronal motora fue utilizada para un estudio del efecto de la alteracion del GSH celular en la muerte neuronal motora celular.

Exposicion al acido etacrinico o l-butionina sufoximina redujeron dramáticamente los niveles de glutatión celular, lo que produjo un aumento en las especies reactivas al oxigeno.

Adicionalmente la caida de glutation aumento los marcadores de estres oxidativo, y disminuyo la funcion mitocondrial, facilitando la apoptosis de la neurona motora.

En ELA se mostro que la reduccion del glutation en la fluido espinal y las celulas neuronales motoras esta relacionado con la degeneracion neuronal motora durante la enfermedad de ELA y su progresion.

Tomando todo junto, en vitro y en vivo, los datos presentados por los investigadores demostraron que una caida de glutation promueve multiples caminos de muerte celular, contribuyendo parcialmente, a la degeneracion motora mostrada en ELA.

Fuente: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1944995/